Основные виды заболеваний и расстройств умственного развития
Краснуха беременных. Исследования доказали, что вирус краснухи, который попадает в организм в первые три месяца беременности, вызывает развитие врожденных пороков сердца и дефектов глазных яблок у плода, а также возникновение анэнцефалии, гидроцефалии, микроцефалии и такого синдрома, как глухота. Гистологические исследования мозга новорожденных детей показали частое возникновение агенезии, аплазии и некрозов мозга. Такое явление приводит к психическому недоразвитию разной степени сложности.
Врожденный сифилис. Заболевание является результатом поражения сифилитической инфекцией, которая переходит в ткани плода через плаценту от больной матери. Врожденный сифилис - органическое заболевание мозга, которое сопровождается резкой задержкой психического развития, приступами, часто глухотой, атрофией зрительных нервов и целым рядом других отклонений. Часто наблюдаются аномалии скелета.
Витаминная недостаточность и дистрофия у детей. Вызывает задержку умственного развития. Легкие формы ликвидируются после лечения, тяжелые могут привести к умственной отсталости и другим нарушениям функций и систем организма.
Гемолитическая болезнь новорожденных. Достаточно распространенное заболевание постнатального периода, которое возникает в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Описанные несколько вариантов данного заболевания:
- гидроцефалия, которая сопровождается общим отеком;
- врожденная желтуха с анемией;
- тяжелая гемолитическая анемия.
Со стороны нервной системы наблюдается олигофренический синдром, глухота, гиперкинезы, иногда паралич центральной нервной системы. Степень поражения, в том числе интеллектуальных функций, зависит от качества лечения. Переливание крови, выполненное своевременно (в первые 24 часа после начала развития резус-несовместимости) в значительной мере сохраняет ребенка от поражения центральной нервной системы.
Синдром олигофрении эндокринного генеза.
Взаимосвязь и взаимозависимость между центральной нервной системой и эндокринными органами происходит уже в процессе эмбриогенеза, во время которого корреляция между двумя системами - нервной и эндокринной - в значительной степени затруднена из-за протекания в них определенных этапов дифференцирования. Кроме того, в период эмбрионального развития фактор деятельности эндокринных органов матери определенным образом влияет на развитие эмбриона.
Недостаточность щитовидной железы. Значительная задержка в развитии мозга, а соответственно и в формировании психических функций ребенка возникает при врожденном отсутствии или аплазии щитовидной железы. Если до рождения ребенок, страдающий таким заболеванием, развивается за счет действия гормонов, которые он получает от щитовидной железы матери, то после рождения начинает проявляться гормональная недостаточность: его рост задерживается, костная система формируется медленно, кожа теряет свою эластичность, психическое развитие значительно затормаживается. Морфологическое изучение мозга таких детей показывает их эмбриональный, недозрелый вид, недоразвитие извилин, замедление миграции нервных клеток, наличие клеток с двойным ядром. К этой группе относится синдром олигофрении при кретинизме.
Недостаточность гипофизарных функций. Заключается в замедлении развития всего организма, низком росте, задержке формирования психических функций. Хотя данное заболевание и не вызывает катастрофических последствий для развития мозга, но в некоторых случаях больные могут считаться психически неполноценными людьми, так как эти дисфункции накладывают определенный отпечаток на личностные особенности больного. Одна из разновидностей недостаточности гипофизарных функций - гипофизарный нанизм (карликовость) может сочетаться и давать переходные формы с другими заболеваниями, как микроцефалией и низким интеллектуальным уровнем. Известны случаи карликовости с непропорционально сложившимся черепом. Иногда наблюдается вычурный вид лицевого скелета. Хотя у некоторых карликов и наблюдается интеллектуальное развитие в пределах нормы, у большинства из них имеется умственная отсталость разной степени сложности.
Ахондроплазия. Она также отнесена к заболеваниям гипофизарного ряда. Это довольно распространенное заболевание характеризуется короткими конечностями, частичной брахицефалией, нарушениями строения черепно-мозговой коробки и лицевого черепа, широко расположенными глазными отверстиями. Отмечается сочетание ахондроплазии и нарушений психического развития. Низкий интеллект, частичная нравственная неполноценность, асоциальность и повышенная эротичность характеризует психику ахондроплазичных карликов.
Болезнь Иценко-Кушинга. Заболевание характеризуется ожирением, гипергликемией, остеопорозом, гипертонией, гипертрихозом, низким интеллектом.
Несахарный диабет и болезнь Фрелиха. Заболевание чаще встречается у детей, нежели у взрослых. Связано с поражением гипоталамической области, воронки гипофиза и его задней части. Основные симптомы - жажда и полиурия. Со стороны нервной системы наблюдается раздражительность, плохой сон, замедленность развития интеллекта.
Сахарный диабет. Заболевание вызвано недостаточностью в деятельности инсулярного аппарата поджелудочной железы. В детском возрасте вызывает задержку общего и психического развития.
Половые аномалии. В данную группу заболеваний входят раннее половое созревание и задержка полового развития. Интеллектуальные отклонения при данных заболеваниях встречаются редко. Половое недоразвитие сопровождается общим инфантилизмом с легким недоразвитием интеллекта. При наличии раннего полового развития возможно нарушение половых влечений.
Прогредиентные процессы, которые приводят к потере интеллектуального потенциала, связанные с дисферментозом.
Это врожденные заболевания, в основе которых лежит органическое поражение головного мозга, связанное с видоизменением, а иногда с полным нарушением обмена веществ, то есть с патохимическими процессами, которые происходят в организме. В данную группу заболеваний, входит целый ряд заболеваний, которые постепенно приводят детей и подростков к умственной отсталости.
Синдром Гулера. Заболевание сопровождается прогрессирующими отклонениями и становится заметным в 3-4 года. Первое время интеллект ребенка развивается, потом развитие приостанавливается, а в дальнейшем происходит прогрессирующий распад психики, который сопровождается возбужденностью, озлобленностью, агрессивностью, глухотой, нарушениями речи. Заболевание сопровождается рядом соматических симптомов. Прежде всего заметное замедление роста, деформация черепа, грудной клетки и кистей рук. Руки укороченные, пальцы искривлены, их подвижность ограничена, часто наблюдается кифоз, затмение роговицы. Мышцы хорошо развиты. Лицо имеет типичные черты: грубые крупные черты, упавшие переносицы, толстые губы, большие носовые отверстия. Данную болезнь из-за типичных черт невозможно перепутать. Вес ниже нормы, описано наличие увеличенных нервных клеток и тканей, которые содержат зернистые включения.
Болезнь Ганда-Шюлер Христиана. Семейный системный дисферментоз, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое сопровождается распадом мембранозных костей, вторичным поражением мозга, что приводит к умственной отсталости, экзофтальмам, параличу глазных мышц и целому ряду других симптомов. Мозг может быть поражен процессом первично, что проявляется в патоморфологических изменениях серого бугра, белого вещества мозга. Гранулированные места (характерные для болезни) могут размещаться в оболочках мозга и сжимать черепно-мозговые нервы, вызывая набухание и дефекты черепа. Поражение височных отделов может вызвать глухоту. Болезнь часто начинается в детском возрасте, протекает медленно.
Болезнь Леттера-Зиве. Ее еще обозначают как лейкемический ретикулез без изменений состава крови. Начинается в раннем возрасте. Приводит к деменции и общему истощению. Клиническая картина складывается из образования опухолевых скоплений в черепе, позвоночнике, костях таза и конечностях. В скоплениях, которые поражают кости и внутренние органы, наблюдаются пенные клетки, состоящие из нейтральных жиров. Протекание - прогрессирующее.
Болезнь Немана-Пика. Болезнь наследуется рецессивно и проявляется в следующих симптомах: отставание в физическом развитии и выраженная умственная отсталость, опухоли в черепе, атрофия кожи, увеличение печени, поражение почек, легких и лимфоузлов и тому подобное. При данной болезни наблюдается отложение во внутренних органах и в мозгу серовато-белых масс, что приводит к вторичной атрофии белого вещества мозга. Болезнь считается общей энзимопатией.
Болезнь Гоше. Сопровождается прогрессирующей умственной отсталостью, поражением костной системы, угнетением крови, пигментацией кожи и роговицы. Заболевание, которое начинается в очень раннем возрасте, протекает достаточно злокачественно, поскольку, кроме умственной отсталости, отмечаются и органические неврологические симптомы: псевдобульбарные явления, косоглазие, спастические параличи и парезы, а в конечной стадии - ригидность. Мозг детей страдает из-за прогрессирующей дегенерации ганглиозных клеток.
Галактоземия. Заболевание, связанное с передачей по наследству нарушение обмена галактозы. Питание таких детей простой молочной пищей вызывает смерть или приводит к задержке психического развития. Заболевания считают следствием отравления организма метаболитами галактозы, которая образуется из лактозы молока. Ранняя диагностика и перевод ребенка на безмолочную диету позволяет избежать умственной отсталости.
Гликогенная болезнь встречается у нескольких детей одной семьи. Этой болезни свойственно избыточное накопление гликогена в паренхиматозных клетках внутренних органов, мышцах и нервных клетках. Заболевание начинается в раннем возрасте и сопровождается плохим аппетитом, рвотой, судорожным состоянием, комой, прогрессирующей умственной отсталостью. Постепенно нарушается ходьба, отмечается гипотония мышц, увеличивается печень, замедляется рост, наблюдаются пропорциональные нарушения в анатомическом строении тела: большая голова, укороченная шея, круглое лицо.
Фенил-пировиноградная олигофрения. Клиническая картина этого заболевания состоит из прогрессивно нарастающей умственной отсталости, задержки развития двигательных функций, легкой микроцефалии. Часть случаев в старшем возрасте сопровождается эпилепсией, атаксией, тремором.
Болезнь Тэй-Сакса. Тяжелое заболевание наследственного характера. Заключается в прогрессирующей умственной отсталости и падении остроты зрения вплоть до полной слепоты. Инфантильные формы болезни Тэй-Сакса проявляются после рождения и заканчиваются летально до 2-2,5 лет. Синдром заболевания характеризуется спастическими параличами, судорожными приступами. Все формы сопровождаются появлением в мозге так называемых «гротескных» форм ганглиозных клеток, которые не встречаются при других заболеваниях.
Болезнь Вильсона. Наследственное заболевание, которое сопровождается поражением печени. Заболевание сопровождается экстрапирамидной ригидностью, тремором, нистагмом, дизартрией, прогрессирующей умственной отсталостью. В основе заболевания лежит нарушение обмена меди, которая откладывается в виде соединительной ткани во внутренних органах и мозгу. Около половины больных рождается в результате брака с близкими.
Синдром Лоуренса-Муна-Барде. При нем наблюдается прогрессирующая умственная отсталость, которая сопровождается периодами резкого психомоторного возбуждения, нарушения жирового обмена, наличием шестого пальца на руках и ногах, иногда несахарным диабетом.
Болезнь Палицеуса-Мерцбахера. Семейная наследственная болезнь, которая приводит к умственной отсталости и нарушает деятельность врожденно недоразвитого мозга. Болезнь начинается в раннем возрасте с нистагма, вращающихся движений головы, экстрапирамидной гипертензии, атаксии. Постепенно присоединяются идиотизм, амимия, спастические параличи.
Миоклонус-эпилепсия. Процесс, который приводит к умственной отсталости с рецессивной наследственностью. Заболевание сопровождается постоянной клинической дрожью в различных группах мышц всего тела и конечностей. Дрожь неритмичная, неупорядоченная, быстрая и происходит независимо от функционального состояния мышц. Частое психомоторное возбуждение резко усиливает гиперкинезы, вовлекаются мышцы лица, конечностей, больной машет руками и делает непроизвольные движения ногами в разных направлениях. При попытке ходить шатается и падает. Сила мышц достаточная. Гипертонии, ригидности, скованности не наблюдается.
Пособия по инклюзивному обучению и оборудование для инклюзивного образования (клавиатура с большими кнопками, джостик для детей с ДЦП, роллер для детей с ДЦП)